Miocardiopatía hipertrófica, MCH y MCHO - Doctablet®

La Miocardiopatía Hipertrófica (MCH)

Cardiología

La miocardiopatía hipertrófica "M.C.H." es la condición cardíaca heredada más común: hasta 500,000 estadounidenses se ven afectados.  A nivel mundial, aproximadamente uno de cada quinientos individuos se ven afectados.  La MCH se debe a la presencia de musculatura anormalmente gruesa en el corazón. Los efectos de la enfermedad dependen de dónde está este músculo anormal dentro de la estructura del corazón. Estos varían: pueden ser síntomas severos que limiten la actividad diaria o puede no haber ninguno.

¿Como ocurre la miocardiopatía hipertrófica?

El músculo del corazón es muy particular. A diferencia de otros músculos en el cuerpo, el músculo cardiaco está diseñado para trabajar continuamente durante nuestras vidas.  Se necesitan muchos genes para crear los músculos cardíacos. La musculatura anormal se forma cuando hay mutaciones en los genes que producen los músculos cardiacos.  Las mutaciones culpables del desarrollo de la miocardiopatía hipertrófica siguen un patrón autosómico dominante. Esto significa que la mayoría de las personas afectadas comparten la condición con padre o madre; por lo tanto es muy común que se la pasen a futuras generaciones.   

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 Miocardiopatía hipertrófica (MCH) vs. un corazón normal

Si miramos bajo microscopio el músculo cardíaco de un paciente con MCH, veremos células muy diferentes a aquellas que hay en el corazón de una persona sana. Se pierde la estructura organizada del músculo, por lo que las células se ven raras y como en caos. El tipo de músculo formado por estos genes mutados es anormal de diferentes maneras.  El músculo anormal es más grueso que el músculo cardíaco normal. Además, las funciones de un músculo cardiaco normal (tales como apretar y relajar), pueden verse alteradas. El músculo cardíaco anormal también puede ser "arritmogénico", esto significa que puede desencadenar espontáneamente una arritmia peligrosa en el corazón.

La miocardiopatía hipertrófica y el riesgo de muerte cardíaca súbita.

A menudo se piensa que la MCH es una de las causas principales de la muerte súbita cardíaca (MSC). Los estudios en grandes poblaciones sugieren que de un 10 a un 30 porciento de los casos de muerte súbita cardíaca pueden ser causados por la MCH.  Cómo la MCH podría causar una muerte súbita cardiaca es complejo y varía de caso en caso. Los cardiólogos que tratan a pacientes con MCH evalúan el riesgo en gran detalle, analizan diferentes factores que incluyen: el historial familiar, cuán severa es la condición y qué síntomas hay presentes. Si se piensa que una persona que sufre de miocardiopatía hipertrófica está en riesgo de muerte súbita cardíaca, se le podría recomendar un desfibrilador de implante. 

¿Debe hacérsele una prueba de detección para miocardiopatía hipertrófica a todos los atletas? Aún no está claro. 

Hoy día, se recomienda que los atletas que ya estén diagnosticados con la condición eviten el ejercicio arduo. Sin embargo, qué cantidad de ejercicio expone al paciente a una muerte súbita aún se desconoce.

MCH obstructiva vs. MCH no obstructiva


Varias regiones del corazón pueden presentar fibras anormalmente gruesas. La ubicación del músculo anormal dentro de la estructura del corazón afecta cómo la MCH se siente para la persona que lo tiene.  Si sucede que esta musculatura anormal está localizada en el lugar donde la sangre sale hacia el cuerpo, las fibras pueden hacer que este canal sea más estrecho. Esta condición se llama "cardiomiopatía hipertrófica obstructiva"

El signo de espada de la miocardiopatía hipertrófica apical

Estas fibras también pueden aparecer en la parte superior (ápice) del corazón. El ápice del corazón es la palabra que usan los médicos para describir el cono final del ventrículo izquierdo. La cardiomiopatía hipertrófica apical primero fue descrita en Japón y aveces se le llama la variante japonesaLa MCH se puede dar de otras maneras. Las diferentes paredes del corazón pueden desarrollar musculatura gruesa o grasosa. Hasta cuando no obstruye el flujo de sangre, la MCH puede causar problemas. Un corazón excesivamente grueso pierde muchas de sus capacidades normales, como la de  impulsar sangre hacia afuera (sístole) y la de relajarse a sí mismo para llenarse de sangre.  Algunos pacientes de MCH pueden sufrir de insuficiencia cardíaca porque el corazón anormal no puede cumplir con los requisitos que tiene el cuerpo.

¿Cómo se diagnostica la MCH?

La ecocardiografía es la prueba por excelencia para diagnosticar la cardiomiopatía hipertrófica. El eco puede identificar dónde está el músculo engrasado, medirlo y cuantificar el efecto que este podría estar teniendo sobre el flujo de sangre. Es común que el electrocardiograma de un paciente con MCH salga anormal; esto puede ayudar a entender mejor la condición. El ECG es otra herramienta de detección excelente para HCM. Cuando usted ve a una cardióloga por primera vez, es por eso que se le manda un Eco preliminar. En los últimos años, el MRI cardiaco ha surgido como una de las herramientas más importantes de la proyección de imágenes para el corazón gracias a su capacidad para producir imágenes muy detalladas. Un MRI cardiaco puede ayudar a diagnosticar la MCH con mucha precisión. Puede detectar incluso pequeñas cantidades de músculo grueso que podrían no ser detectadas en la ecocardiografía.

ECG Característica de la miocardiopatía hipertrófica
 Ecocardiograma de un paciente con miocardiopatía hipertrófica

La tecnología para detectar la MCH mediante una prueba de sangre aún no ha sido desarrollada. Esto es porque solo el 35% de los casos de MCH pueden conectarse a un gen. Además, aún no está claro cómo surgen inicialmente muchos casos de MCH sin que haya un antecedente familiar. Hoy en día, la mayor parte de la evaluación se hace analizando la salud de los parientes cercanos de la persona afectada. Es más común que se utilice un Eco o un Electro simplemente para evaluaciones. Especialmente para personas más jóvenes, la evaluación implica pruebas que se repitan a lo largo de la vida. Si se llegase a identificar ese gen culpable en un paciente de MCH, se les podría hacer la misma prueba a otros miembros de la familia.

¿Qué como ser siente la  miocardiopatía hipertrófica?

Los cardiólogos definen los síntomas causados ​​por HCM como "dinámicos" porque pueden cambiar día a día dependiendo de una variedad de factores diferentes.

Los síntomas de HCM pueden varían de persona a persona y van desde severos a nada en absoluto. El corazón trabaja constantemente. Su función normal de bombear se afecta por una variedad de factores que incluyen la presión arterial y cuán bien hidratado estás.  Por esto, el efecto que tiene la MCH sobre tu cuerpo varía día tras día. En la cardiología, la obstrucción que causa la MCH se conoce como «dinámica» Las personas con HCM dicen tener días buenos en los cuáles se sienten bien y días malos, cuando el mínimo esfuerzo les causa síntomas. Los síntomas comunes incluyen dificultad para respirar al moverse y dolor en el pecho.

Síntomas de la miocardiopatía hipertrófica incluyen dificultad para respirar al moverse y dolor en el pecho.

¿Cómo se trata la MCH?

El tratamiento para la miocardiopatía hipertrófica busca reducir los síntomas que causa la condición. La falta de aliento ocurre mayormente debido a la obstrucción del flujo de sangre hacia el cuerpo debido a las fibras musculares engrasadas. El tratamiento médico incluye medicamentos como los bloqueadores beta y los antagonistas del calcio; estos disminuyen la contracción del corazón y, a su vez, reducen la cantidad de fibras musculares causando la obstrucción. Los doctores que tratan la MCH tienen mucho cuidado al quitar medicamentos tales como diuréticos y vasodilatadores; éstos empeorarían las obstrucciones.

Para aquellos que continúan experimentando síntomas incluso después de un ajuste de medicamentos, hay procedimientos quirúrgicos y no quirúrgicos diseñados para eliminar la obstrucción. La cirugía que se utiliza para este propósito se llama miectomía de tabique (es decir, remover el músculo del tabique). Implica cortar un pedazo del músculo que está obstruyendo. Para pacientes que ya están muy enfermos, envejecidos o frágiles para someterse a una cirugía de corazón abierto, hay un procedimiento disponible llamado ablación del tabique. Las ablaciones del tabique se hacen mediante catéter. Pueden ayudar a combatir la obstrucción del flujo sanguíneo causada por la presencia de músculos anormales.

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Last Modified: Oct 11, 2020 @ 12:27 am
Sobre el Autor
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Jose Taveras M.D. F.A.C.C.

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El Dr. Taveras es cardiólogo en el Bronx, NY. Completó una residencia doble en Medicina Interna y Pediatría y luego se desempeñó como jefe de residentes de medicina interna en el Centro Médico Católico de St. Vincent de Nueva York. Continuó la especialización en enfermedad cardiovascular en NYU Winthrop Hospital, bajo la tutoría del Dr. Kevin Marzo, jefe de cardiología en Winthrop. Está certificado en medicina interna y enfermedades cardiovasculares y se sub-especializa en evaluación cardiológica no invasiva con ecocardiografía, cardiología nuclear y tomografía computarizada del corazón. Aparte de su trabajo en extensión comunitaria, la carrera del Dr. Taveras se centra en la innovación y la tecnología. Dr. Taveras es Fellow de la Academia Americana de Cardiología.

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